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  法洛四联征的名词解释:

  法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。

法洛四联征的名词解释

  法洛四联征的临床症状:

  紫绀

  也就是青紫色,是四联症病例的主要症状,常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显,并随年龄增长而逐渐加重。

  其他缺氧表现

  患儿因血氧含量下降,稍一活动,如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史,发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病,呼吸加深加快,伴紫绀明显加重,心脏杂音减弱或消失,重者可发生昏厥、抽搐,甚至死亡,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

  其他表现

  一、发育不良,体格生长落后,部分患儿智力低下。

  二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。

  三、由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。

  四、年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。紫绀重,红细胞显著增多的法洛四联症患者,由于血液粘度的增加,可能发生脑血栓形成和脑栓塞,在机体脱水的情况下脑血栓更易发生,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

  年龄较大,紫绀较重的法洛四联症患者,支气管侧支循环丰富,可因破裂而致大出血。

  诊断

  超声心动图可以确诊法洛四联症,并与其他类似疾病鉴别。

  法洛四联征的治疗方法:

  手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形,如不手术治疗自然死亡率很高,据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%,极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

  一、根治手术

  绝大多数患儿可行根治术,只有在肺血管发育很差,不适于行根治手术时才考虑行姑息(也就是体-肺分流)手术,待肺血管发育后再行根治术。体-肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形,但可改善肺血流,促进肺血管的发育,减轻症状,使患儿存活并为将来做根治性手术创造条件。根治手术效果较好,绝大多数患儿可完全恢复正常生活。

  对于个别大龄儿童和成人的法洛四联症患者,多存在心脏继发病变,如心肌肥厚、心肌纤维化等,但这类患者往往肺动脉和发育较好,手术常可取得较好效果。成人患者只要没发生过心力衰竭,多仍可行根治手术。

  二、手术效果

  关于手术效果,近年来,法洛四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为1%~5%,成人为1.3%~14%。当然,这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化,则术后低心排时间较长,如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。

  三、术前注意事项

  1、不要剧烈运动,适当休息,避免劳累过度。

  2.、高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以便为手术储备足够的能量,但应避免进食过饱。重症孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗并诱发缺氧发作,可改用滴管滴入,以减轻体力消耗。

  3、居室内空气要流通,冬天也要定时开窗,室内温度不要过高,并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水,引起缺氧发作和血栓形成。

  4、保持大便通畅,这对明显青紫型的患儿尤为重要。

  5、不要短时内大量快速输液,以防加重心脏负担,导致心力衰竭。

  6、应随着季节的变换及时增减衣服,如果家中有上呼道感染疾病出现,应采取隔离措施,平时尽量少带患儿去公共场所。

  7、尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免引起缺氧发作。

  8、患儿有时在行走或玩耍后会主动蹲下片刻,这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解,切不可强行拉起患儿。

  9、一旦患儿有缺氧发作应将患儿下肢屈起,置膝胸卧位,必要时及时送往医院,有条件的马上吸氧。

  四、出院后注意事项

  1、日常生活:

  (1)饮食:一般没什么特殊禁忌,可食用营养价值高易消化的食品,如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等,婴幼儿病人宜少食多餐,食量不可过饱,以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量,控制水分的摄人,增加水分的排除,3个月后逐渐解除控制,但重症者需控制半年。

  (2)活动:术后一个月内避免剧烈的活动,以后可逐渐增大活动量,3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等,应停止活动休息。

  (3)洗澡:伤口脱痂后即可。

  (4)出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全,应立即到医院就诊,以获得帮助。

  2、术后刀口及疼痛:

  术后1—3个月内,刀口局部及周围可能有疼痛、不适,这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口,如有局部红肿、隆起等,可找医生治疗。

  3、口服药物:出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药,用药期间应定期到医院检查,观察药物的疗效和毒、副反应等,并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。以下是常用药的注意事项。

  (1)强心药物(地高辛):多数患者出院后需服用一段时间的地高辛,应每天数一下脉搏,如明显减慢,应就诊。

  (2)利尿剂:服用期间应按医嘱抽血查电解质,以免低钾等电解质紊乱。

  (3)补钾制剂:可餐后服用,以避免胃肠道刺激。

  (4)其他药物,应按医生医嘱服用,不能任意加减药量。

  4、复查:出院一个月最好复查一次。复查内容包括超声心动图、心电图、胸片等检查。出院后3~6个月再复查一次,以了解康复情况,确定下一步的康复或学习、工作计划。病情有变化时及时复诊。

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